Подпишитесь на RSS-ленту
Болезнь Гиппеля-Линдау — аутосомно-доминантная генная патология, обуславливающая развитие в организме целого ряда полиморфных опухолей. Наиболее часто это ангиомы сетчатки, гемангиобластомы ЦНС, феохромоцитомы, новообразования почек и поджелудочной железы. Диагноз верифицируется после неврологического и офтальмологического обследований, проведения КТ или МРТ головного мозга и позвоночника, УЗИ или КТ почек, поджелудочной железы, надпочечников, генетической диагностики. Лечение состоит в раннем выявлении и удалении появляющихся опухолевых образований.
Известно более 25 проявлений болезни Гиппеля-Линдау, самое частое из которых - ретинальный ангиоматоз (45-78% случаев) может проявляться в любом возрасте (с раннего детства до 60 лет), но чаще в возрасте 25 лет.
Ангиоматоз сетчатки имеет тенденцию к прогрессированию и образованию в далеко зашедшей стадии таких осложнений, как вторичная отслойка сетчатки, глаукома, увеит, гемофтальм, катаракта.
На глазном дне ангиомы определяются в виде округлых образований беловато-розового или красного цвета, различного диаметра и степени проминенции. Чаще они располагаются на средней периферии. Характерной особенностью ангиом является наличие питающего артериального и венозного сосудов, диаметр которых увеличивается по мере роста опухоли. Ангиомы, достигающие значительных размеров, обладают особенно высокой экссудативной активностью, что приводит к появлению серозной отслойки сетчатки. При вовлечении в процесс макулярной области появляется кистозный отек, экссудация в виде "фигуры звезды". Клиническая триада -1)ангиома, 2)расширенные питающие сосуды, 3)субретинальный экссудат.
Ценным методом, с успехом применяемый в нашем отделении для ранней и дифференциальной диагностики изменений на глазном дне при офтальмоскопически стертых формах болезни является метод флюоресцентной ангиографии (ФАГ). Метод позволяет проследить самые начальные изменения капилляров сетчатки в виде формирования телеангиэктазий в перимакулярной зоне и нежной сети новообразованных сосудов, когда офтальмоскопически картина еще неинформативна.
Прогноз жизни пациента определяется наличием системных проявлений заболевания (гемангиобластома мозжечка и продолговатого мозга, феохромоцитома, светлоклеточная карцинома почек, кисты почек и пожделудочной железы).
Обследование пациента, направленное на выявление этой патологии, должно проводится регулярно на протяжении всей его жизни:
- общеклиническое обследование, определение катехоламинов мочи (ежегоднодно)
- КТ или МРТ головного мозга (каждые 3 года)
- эхография органов органов брюшной полости (ежегодно)
- КТ органов брюшной области (каждые 3 года)
Ближайших родственников и детей пациента необходимо обследовать по похожей схеме:
- офтальмологический осмотр с 5 лет ежегодно
- ангиографический контроль с 10 лет ежегодно
- общеклиническое обследование, определение катехоламинов мочи, эхография органов брюшной полости (ежегодно)
- КТ или МРТ головного мозга и КТ органов брюшной полости (каждые 3 года).
Прогноз зрительных функций при болезни Гиппеля-Линдау зависит от ранней своевременной диагностики и лечения заболевания и должно проводиться на начальных стадиях процесса.
Основным методом для лечения наших пациентов с данной патологией является лазерная фотокоагуляция. Фотокоагуляция осуществляется на зеленом монохроматическом аргоновым лазере, так как более эффективна, чем криптоновая, благодаря высокой абсорбции аргоновых лучей в кровенаполненной ткани. Лазерное воздействие более существенно пенетрирует массу ангиомы, обеспечивает точный контроль мощности, экспозиции, фокусировки, оптимально для разрушения ангиом. Лазеркоагуляция значительно замедляет прогрессирование заболевания и позволяет сохранить зрение на более длительный срок.
24.11.2017
Ежегодно в офтальмологическом отделении МБУЗ ГКБ №3 проводится около 4000 операций, из них по удалению халазиона 251 операция.
Халазион- хроническое пролиферативное воспаление хряща века вокруг мейбомиевой железы. Дифференциальный диагноз проводится с аденокарциномой века и другими новообразованиями, с обязательным гистологическим исследованием.
В марте 2017 года в офтальмологическое отделение поступил пациент 56 лет на плановое хирургическое лечение новообразования верхнего века левого глаза. Со слов больного образование на верхнем веке появилось около 4 лет назад. К врачу не обращался.
При объективном обследовании: На верхнем веке левого глаза в средней трети пальпируется округлое образование до 3,0 мм, безболезненное, кожа над ним не изменена.
Со стороны конъюнктивы визуализируется округлое образование белого цвета с четкими границами.
Выполнена операция – новообразование удалено в пределах здоровых тканей.
При гистологическом исследовании подтвержден диагноз халазион. Больной выписан с выздоровлением.
14.04.2017
Пациентка Л., 78 лет, обратилась в ПНГП с жалобами на боли в левом глазу, иррадиирующие в височную область в течение 3-х дней, предметное зрение левого глаза со слов больной отсутствует в течение нескольких лет. Ранее к офтальмологу не обращалась. При объективном осмотре: Левый глаз - застойная инъекция. Роговица отек роговицы, влага передней камеры непрозрачна, во влаге выявляются белые частицы лизированных хрусталиковых масс. Глубжележащие отделы не просматриваются. Внутриглазное давление значительно повышено . Диагноз: Вторичная факолитическая глаукома, перезрелая катаракта левого глаза.
Пациентка госпитализирована в экстренном порядке для хирургического лечения.
Факолитическая глаукома( вызванная лизисом хрусталика)-вторичная открытоугольная глаукома, связанная с перезреванием катаракты. Заболевание чаще встречается в слаборазвитых странах, где катаракту диагностируют поздно, однако в редких случаях встречается и в развитых странах. Происходит нарушение трабекулярного оттока, связанного с закупоркой межтрабекулярных пространств белками хрусталика высокого молекулярного веса и макрофагами, которые просачиваются через неповрежденную капсулу в водянистую влагу.
Пациентке выполнена субсклеральная фильтрующая иридэктомия( для снижения внутриглазного давления, экстракапсулярная экстракция катаракты с имплантацией интраокулярной линзы левого глаза.
При выписке:
Левый глаз - спокоен. Фильтрационная подушка умеренно выражена. Роговица прозрачна, швы адаптированы, состоятельны, передняя камера средней глубины, влага прозрачна. Радужка субарофичная, зрачок круглый, диаметром 3,0 мм.
Острота зрения левого глаза 0,6 н/к ВГД 14 мм рт мт.
Данный клинический случай характерно показывает о необходимости своевременного хирургического лечения катаракты, невыполнение которого грозит больному риском серьезных осложнений.
25.11.2016
Сахарный диабет и его осложнения-одна из важнейших медико-социальных проблем современного здравоохранения. Диабетическая ретинопатия (ДР)-позднее сосудистое осложнение сахарного диабета –является основной причиной слепоты среди лиц трудоспособного возраста в экономически развитых странах.
Ожидается, что заболеваемость сахарным диабетом во всем мире к 2025 году увеличится на 72% и достигнет 333 миллионов человек. Рост заболеваемости сахарным диабетом(СД), соответственно повлечет за собой рост количества случаев диабетической ретинопатии.
ДР является осложнением СД и, к сожалению, характеризуется неуклонно прогрессирующим течением. ДР диагностируется у 30% больных СД II типа и у 35.5% больных сахарным диабетом I типа через 5 лет после установления диагноза.
По международной классификации выявляют 5 стадий ДР.
Непролиферативная: легкая, умеренная, тяжёлая и пролиферативная ДР: ранняя и высокого риска.
Особую опасность представляет пролиферативная ДР, которая отличается наличием новообразованных сосудов на глазном дне, имеющих порозную стенку и являющихся субстратом для возникновения таких тяжелых осложнений, как кровоизлияние в полость глаза (гемофтальм) и тракционная отслойка сетчатки.
В офтальмологическом отделении ГКБ № 3 ежегодно проводится множество лазерных микрохирургических вмешательств при глаукоме, сосудистой патологии глазного дна, в том числе и при диабетической ретинопатии.
В 2012 г. в офтальмологическое отделение ГКБ 3 обратилась пациентка Н., 29 лет, страдающая сахарным диабетом I типа. После проведённого обследования был установлен диагноз: Пролиферативная ДР обоих глаз и проведена панретинальная лазеркоагуляция сетчатки на обоих глазах. Острота зрения на момент обращения: vis OD =0.7 OS: 0.9. Пациентке был рекомендован тщательный контроль гликемии, липидограммы крови. В дальнейшем проводились плановые осмотры каждые полгода. В декабре 2016г. вновь было проведёно стандартное офтальмологическое обследование: острота зрения остаётся стабильной, новообразованные сосуды подверглись обратному развитию, запустели и, соответственно, не представляют опасности. Ниже представлены снимки глазного дна до и после проведения лазерного лечения.
Заключение: лазеркоагуляция сетчатки является единственным видом лечения диабетической ангиоретинопатии с доказанной эффективностью. Своевременно проведенное лазерное лечение при надлежащем контроле гликемии позволяет стабилизировать зрительные функции и избежать тяжёлых осложнений, приводящих к полной или почти полной утрате зрения. Каждый пациент с установленным диагнозом «сахарный диабет» должен проходить регулярные ежегодные осмотры офтальмолога, лазерного хирурга.
До:
После:
19.12.2016
В июле в офтальмологическое отделение ГКБ№3 поступил пациент с диагнозом: Выворот нижнего века левого глаза в исходе травмирования лицевого нерва слева, после операции по поводу рака слюнной железы.
В настоящее время во всех странах идет тенденция роста злокачественных онкозаболеваний. Одним из подобных заболеваний является рак слюнной железы. Операция по устранению рака слюнной железы довольно трудная. Риск состоит в опасности затронуть при операции нерв на лице. В случае, если онкологические клетки размножаются вблизи одного из основных лицевых нервов, травмирование нерва практически не удается избежать. В итоге, возможен паралич половины лица, с которой был задет нерв. Со стороны органа зрения мы наблюдаем птоз верхнего века, лагофтальм, выворот нижнего века.
Выворот нижнего века - заболевание, при котором веко отстоит от глазного яблока, из-за чего обнажается пальпебральная и бульбарная конъюнктива. Даже при незначительной степени выворота нижнего века смещается нижняя слезная точка, что приводит к слезотечению. Веко провисает, выворот нижней слезной точки приводит к слезостоянию и постоянному слезотечению, развитию хронического блефарита и конъюнктивита. Выраженный лагофтальм может способствовать образованию язвы роговицы.
В нашем случае проведена операция: Устранение выворота нижнего века по Кунту-Шимановскому.
Ниже представлены фото до и после операции.
До операции:
В раннем послеоперационном периоде:
На третьи сутки после операции:
Как видно, нижнее веко приняло нормальное положение, прилежит на всем протяжении к глазному яблоку. Швы снимаются на 10 сутки после операции. За пациентом ведется дальнейшее динамическое наблюдение по месту жительства.
Данный вид операций широко применяется в офтальмологической практике, является эффективным и безопасным методом лечения выворота нижнего века. В нашем отделении весьма успешно оперируются пациенты с диагнозом выворот нижнего века.
26.08.2016