Болезнь Гиппеля-Линдау — аутосомно-доминантная генная патология, обуславливающая развитие в организме целого ряда полиморфных опухолей. Наиболее часто это ангиомы сетчатки, гемангиобластомы ЦНС, феохромоцитомы, новообразования почек и поджелудочной железы. Диагноз верифицируется после неврологического и офтальмологического обследований, проведения КТ или МРТ головного мозга и позвоночника, УЗИ или КТ почек, поджелудочной железы, надпочечников, генетической диагностики. Лечение состоит в раннем выявлении и удалении появляющихся опухолевых образований.

   Известно более 25 проявлений болезни Гиппеля-Линдау, самое частое из которых - ретинальный ангиоматоз (45-78% случаев)  может проявляться в любом возрасте (с раннего детства до 60 лет),  но чаще в возрасте 25 лет.

   Ангиоматоз сетчатки имеет тенденцию к прогрессированию и образованию в далеко зашедшей стадии таких осложнений, как вторичная отслойка сетчатки, глаукома, увеит, гемофтальм, катаракта.

   На глазном дне ангиомы определяются в виде округлых образований беловато-розового или красного цвета, различного диаметра и степени проминенции. Чаще они располагаются на средней периферии. Характерной особенностью ангиом является наличие питающего артериального и венозного сосудов, диаметр которых увеличивается по мере роста опухоли. Ангиомы, достигающие значительных размеров, обладают особенно высокой экссудативной активностью, что приводит к появлению серозной отслойки сетчатки. При вовлечении в процесс макулярной области появляется кистозный отек, экссудация в виде "фигуры звезды". Клиническая триада -1)ангиома, 2)расширенные питающие сосуды, 3)субретинальный экссудат.

   Ценным методом, с успехом применяемый в нашем отделении для  ранней и дифференциальной диагнос­тики изменений на глазном дне при офтальмоскопически стертых формах болезни является метод флюоресцентной ангиографии (ФАГ). Метод позволяет проследить самые начальные изменения капилляров сетчатки в виде формирования телеангиэктазий в перимакулярной зоне и нежной сети новообразованных сосудов, когда офтальмоскопически картина еще неинформативна. 

   Прогноз жизни пациента определяется  наличием системных проявлений заболевания (гемангиобластома мозжечка и продолговатого мозга, феохромоцитома, светлоклеточная карцинома почек, кисты почек и пожделудочной железы).

   Обследование пациента, направленное на выявление этой патологии, должно проводится регулярно на протяжении всей его жизни:

- общеклиническое обследование, определение катехоламинов мочи (ежегоднодно)

-    КТ или МРТ головного мозга (каждые 3 года)

-    эхография органов органов брюшной полости (ежегодно)

-    КТ органов брюшной области (каждые 3 года)

   Ближайших родственников и детей пациента необходимо обследовать по похожей схеме:

• офтальмологический осмотр с 5 лет ежегодно
• ангиографический контроль с 10 лет ежегодно
• общеклиническое обследование, определение катехоламинов мочи, эхография органов брюшной полости (ежегодно)
• КТ или МРТ головного мозга и КТ органов брюшной полости (каждые 3 года).

    Прогноз зрительных функций при болезни Гиппеля-Линдау зависит от ранней своевременной диагностики и лечения  заболевания и должно проводиться на начальных стадиях процесса.

Основным методом для лечения наших пациентов с данной патологией  является лазерная фотокоагуляция. Фотокоагуляция осуществляется на   зеленом монохроматическом аргоновым лазере, так как более эффективна, чем криптоновая, благодаря высокой абсорбции аргоновых лучей в кровенаполненной ткани. Лазерное воздействие более существенно пенетрирует массу ангиомы, обеспечивает точный контроль мощности, экспозиции, фокусировки, оптимально для разрушения ангиом. Лазеркоагуляция значительно замедляет прогрессирование заболевания и позволяет сохранить зрение на более длительный срок.

24.11.2017

  3-4 ноября 2017 года в Москве сотрудники отделения травматологии и ортопедии приняли участие в международной конференции "ТРАВМА 2017", на которой обсуждался широкий круг вопросов травматологи и ортопедии. Особое внимание было уделено принципам междисциплинарного взаимодействия специалистов при оказании помощи пациентам с сочетанной травмой, находящейся помимо травматологии также в сфере общей, торакальный и нейрохирургии, урологии. Учитывая то, что на базе нашей больницы работает травмцентр 2 уровня, такие пациенты - не редкость, и в этой связи тема конференции наиболее актуальна. Несомненно, совершенствование подхода к лечению таких пациентов будет способствовать улучшению результатов лечения, а значит уменьшать страдания больных, сокращать количество осложнений и главное - спасать тех, кто при использовании старых принципов имел меньше шансов на выздоровление.

14.11.2017

   Отделение сосудистой хирургии №1 на базе МБУЗ ГКБ№3 является первым отделением сосудистого профиля основанного у нас в крае. Практически одновременно с открытием отделения, на его базе образуется кафедра, которая и по настоящее время принимает участие в разборе сложных и интересных клинических случаев, возникающих у пациентов с артериальной и венозной патологией. В отделении осуществляется научная деятельность. В настоящий момент проходит подготовка 3-х кандидатских работ. Врачебный состав отделения регулярно пополняет свои знания и опыт в сфере оказания квалифицированной сосудистой помощи населению благодаря посещению научных конференций и ежегодных съездов сердечно-сосудистых хирургов. 

   За последний месяц врачи отделения посетили две научные конференции: «Академия боли» и «лечение хронических облитерирующих заболеваний артерий нижних конечностей».

17.11.2017

  В нашем отделении проводятся операции при пролапсе гениталий, недержании мочи у женщин всех возрастных групп. Молодым пациенткам с опущением стенок влагалища 3 степени, элонгацией и гипертрофией шейки матки в сочетании с цистоуретроцеле проводится операция Манчестера.  Достоинством этой операции является прежде всего сохранение матки, укрепление тазового дна, устранение недержания мочи путём дупликации маточно-пузырного сфинктера, а значит улучшение качества жизни и социальной адаптации этой группы пациенток.  

  Несмотря на обоснованность органосберегающих операций, следует отметить, что в клинической гинекологии эти операции имеют не только определённые показания, но и строгие условия. Соблюдение последних не всегда приемлемо. Поэтому до сих пор гистерэктомия (удаление матки) не утратила актуальности и зачастую является наиболее часто выполняемой операцией в гинекологических стационарах. Если влагалищная экстирпация матки при пролапсе матки считается традиционной операцией, то гистерэктомия через влагалище у женщин с нормальной позицией матки по частоте выполнения уступает абдоминальным методам.  Это отчасти связано с размерами удаляемой опухоли.

 В отделении прошёл случай удаления матки размерами 14 недель влагалищным доступом у пациентки с нормальной позицией матки.  В  ходе операции узлы миомы были энуклеированы(удалены), размеры матки уменьшены, что позволило закончить операцию через влагалище. Послеоперационный период у пациентки протекал гладко

10.11.2017